正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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[单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。

70ml(1．73m2.min)

解析：Ccr=尿肌酐浓度×尿流量(ml／min)／血肌酐浓度校正肌酐浓度=Cer×1．73÷小儿体表面积(m2)根据体重计算体表面积=体重(kg)×0．035+0．1

[单选题]男，6岁，2年前发热、稀便后，右下肢不能行走，经治疗后热退，但患肢跛行至今。现在患肢肌力Ⅱ级，足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为

不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热

[单选题]女，3岁，因发热、咳嗽、腹泻4天入院子，化验血气pH7.20，PaC0225mmHg，BE -10mmol/L，提示

急性代谢性酸中毒

解析：D。PaC02降低是继发性改变，由代谢性酸中毒深大呼吸所致。

[单选题]10个月健康婴儿，人工牛乳喂养，其每天每公斤体重所需的蛋白质量应是

3.5～4.0G

[单选题]下列何种情况应考虑为难治性肾病

激素无效应

解析：难治性肾病综合征是指在足量激素治疗8～12周以上病情仍未缓解的肾病综合征。

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