正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女，5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史，平素体建。查体：一般情况好，皮肤可见散在淤点，无鼻出血及齿龈出血，肝、脾肋下未及。血常规：Hb 105g／L，RBC 3．60×1012／L，WBC 4．0×109／L，N 50％，L 45％，PLT50×109／L。经骨髓细胞学检查和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫癜”。

PT延长

[单选题]急性肾衰竭少尿期常见的电解质紊乱是三高和三低，哪一组合是正确的

低钠、低氯、低钙和高磷、高钾、高镁

解析：A。急性肾衰少尿期常见的电解质紊乱是低钠、低氯、低钙和高磷、高钾、高镁。

[多选题]支气管哮喘急性发作期最可能出现的肺功能改变是

FEV1下降

PEF下降

外周阻力升高

解析：ABC。支气管哮喘急性发作期最可能出现的肺功能改变包括：FEV，下降、 PEF下降、外周阻力升高、PEF变异率大于 20%等。

[单选题](59～60题共用题干)

DIC

解析：C。外周血发现有破碎红细胞反映可能出现DIC。

[单选题]男孩，6岁，发热伴右腮肿大2天。体检：体温39．5℃，右腮局部红、肿、压痛明显，腮腺导管口可见黄白色分泌物。血白细胞15×109／L，中性粒细胞0．8，3天前有腮腺炎接触史

化脓性腮腺炎

[单选题]首要处理的重点是

静注呋塞米

解析：患儿存在循环充血，应先利尿促进液体排出。

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