正确答案:

LISCH小体

E

题目：神经纤维瘤病Ⅰ型重要体征

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]人工喂养时，下列哪一点是不恰当的

3个月以下婴儿可用豆类代乳品

解析：因不易消化，3个月以下婴儿最好不用豆类代乳品。

[单选题]足月产新生儿，日龄8天，母乳喂养，皮肤黄染，血清胆红素9mg/dl（153.9μmol/l）。其余体检及实验室检查均正常。应采取何种处理（ ）。

暂不需治疗

解析：新生儿在生后2-3天开始出现黄疸，4-5天达高峰，7-14天自然消退，一般情况良好，称“生理性黄疸”。由于新生儿胆红素代谢特点所致，使血清内未结合胆红素蓄积而呈现黄疸。血清胆红素浓度一般在68.4-85.5μmol/L（4-5mg/dl），最高不超过205.2μmol/L（12mg/dl）。足月产的新生儿生理性黄疸，血清胆红素轻度增高，其余体检及实验室检查均无异常，可暂不治疗。

[单选题]急性感染性多发性神经根神经炎患者，危及生命的主要原因

呼吸肌麻痹

解析：C。急性感染性多发性神经根神经炎患者呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而危及生命。

[单选题]发热1天出疹

风疹

[单选题]女，8岁，2周前发热伴咽痛。2天来眼睑水肿，尿为深茶色。体检：眼睑及颜面水肿，BP16/12kPa(120/90mmHg)。尿常规：尿蛋白(＋)、镜检红细胞20～30个/HP。血常规：Hb110个/L，PLT328×109/L。确诊首选的检查是

ASO及C3

解析：C。学龄期儿童有前驱感染病史，急性起病，具备血尿、蛋白尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。本题确诊首选的检查为ASO及C3。

[单选题]关于新生儿缺血缺氧性脑病，叙述错误的是

中度缺血缺氧性脑病无后遗症

[多选题]确诊本病儿诊断的主要标准是

心脏炎

关节炎

舞蹈病

皮下结节

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