正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](57～58题共用题干)

50%

解析：B。一般认为基础代谢占能量的 50%，排泄消耗占能量的10%，生长和运动所需能量占32%～35%，食物的特殊动力作用占7%～8%。

[单选题](34～36题共用题干)

急性喉炎

解析：B。急性感染性喉炎是指喉部黏膜急性弥漫性炎症。以犬吠样咳嗽、声嘶、喉鸣、吸气性呼吸困难为临床特征。

[单选题]最可能的诊断是

肺结核

[单选题]患儿女，10岁。胸背部疼痛3天，伴两下肢进行性无力，尿潴留入院。体检：两上肢肌力5级，肌张力正常；两下肢肌力O级，肌张力低，腱反射消失。未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈，位于脐下3cm。患儿的临床诊断考虑是

急性横贯性脊髓炎

[单选题]典型麻疹的出疹顺序是

耳后→面部→颈部→躯干→四肢→掌心→脚心

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