正确答案: 血培养阳性
D
题目:小儿败血症的确诊主要依据是
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]为预防佝偻病的发生,医生应指导家长
生后2周起口服维生素D 400U/d
解析:婴儿辅食添加应从4~6月开始。佝偻病早期主要表现神经兴奋性增高。
[单选题](57~58题共用题干)
散发性甲状腺功能减退症
解析:D。散发性先天性甲状腺功能减退症:甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因,约占90%,亦称原发性甲状腺功能减退症。多见于女孩,女:男= 2:1,在生后3~6个月时出现症状,偶有数年之后才出现症状。其主要特点有三,智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。特殊面容和体态,头大,颈短,皮肤粗糙、面色苍黄,毛发稀疏、无光泽,面部黏液水肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁低平,唇厚,舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小,躯干长而四肢短小,上部量/下部量>1.5,腹部膨隆,常有脐疝。
[单选题]先天性喉部异常不包括
喉痉挛
[单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
异染性脑白质营养不良
解析:异染性脑白质营养不良(MLD),常染色体隐性遗传,是编码芳香硫酯酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为“异染性”);本病的确诊依据是ASA活力的检测。故正确答案为B。
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