正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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[单选题](88～90题共用备选答案)

头痛、呕吐，颈抵抗，克氏征阳性，布氏征阳性

[单选题]下列哪一种药物最不易引起神经损害而致聋

先锋霉素

[单选题]关于特发性性早熟，最主要的特点为

性发育过程遵循正常规律

[单选题]婴儿期的保健重点不包括

养成良好的习惯，预防龋齿、近视等疾病

[多选题]常用于生长激素兴奋试验的药物有

胰岛素

可乐定

左旋多巴

解析：ACD。生长激素缺乏症的诊断依靠 GH测定。正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，随意取血测GH无意义，但若任意血GH水平明显高于正常，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须做GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。

[单选题]患儿，女，4个月，近期用多种抗生素治疗，3日来腹泻，每日7～8次，大便含泡沫多，有豆腐渣样细块，查体：眼窝、前囟略凹，口腔黏膜有白色乳凝块样物，心肺腹(－)，可能的诊断为

真菌性肠炎

解析：D。腹泻、大便含泡沫多、有豆腐渣样细块，口腔黏膜有白色乳凝块样物，根据上述表现可疑诊断真菌性肠炎。

[单选题]接着应继续补充何种液体纠正脱水

1／2张含钠液

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