正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]如果患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，应进行的处理为

在医生观察下治疗，做好气管切开准备

解析：B。患儿安静时出现喘鸣和呼吸困难，处于Ⅱ度喉梗阻，此时应在医生观察下治疗，做好气管切开准备。经保守处理仍有严重缺氧征象或有Ⅲ度以上喉梗阻者，应及时行气管切开术。

[单选题]新生儿期出现发热，体重不增，血糖、尿糖阳性，持续数周缓解

婴儿暂时性尿糖

[单选题]女孩，12岁。4个月前开始双眼睑先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。

重症肌无力

[单选题]I型肾小管酸中毒是由于

远端肾小管泌氢障碍

[单选题]该患儿最适宜的治疗是

红霉素

[单选题]重型β珠蛋白生成障碍性贫血

抗碱血红蛋白含量增高

[单选题]下列哪项治疗最佳

大剂量丙种球蛋白

[单选题]患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

心内膜弹力纤维增生症

[单选题]男孩，10岁，发热39℃，伴咽痛、呕吐、头痛。检查：咽充血，颈腋下、腹股沟淋巴结肿大，心率120次／分，律齐，心尖区收缩期杂音Ⅱ级，两肺无异常，肝脏肋下3cm，质中，脾肋下刚及。血白细胞数24×109／L，异常淋巴细胞20％，血清IgM VCA阳性。其诊断考虑为

传染性单核细胞增多症

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