正确答案:

戈谢病

题目：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义

解析：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对戈谢病的诊断有决定性意义。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]疑为血友病患者，首选常用的筛选试验是

解析：对内源凝血途径因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）缺乏较CT敏感（血小板异常不影响APTT），能检出Ⅷ：C小于25％的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。

[单选题]Percoll分离液法常用来分离

解析：Percoll混悬液的硅胶颗粒大小不一，经过高速离心后，可形成一个连续密度梯度，将比重不同的细胞分离纯化。该法主要用于纯化淋巴细胞和单核细胞。

[单选题]下列有关单向扩散试验平板法的说法错误的是

解析：平板法是将抗体或抗血清混入0.9%琼脂糖内，未凝固前倾注成平板，然后在上打孔，将抗原加入孔中，放37℃让其自由扩散，24～48小时后可见孔周围出现沉淀环，测定环的直径或面积计算标本中待测抗原的浓度。

[单选题]男性，20岁，头昏乏力1年余，经检查确诊为继发性再生障碍性贫血。引起继发性再生障碍性贫血最常见病因是

解析：氯霉素能抑制骨髓造血，是最常见的引起继发性再生障碍性贫血的原因。

[单选题]出血性疾病包括以下方面异常，除外

[单选题]以下生化检测结果可见于缺铁性贫血的是

解析：缺铁性贫血可见血清铁降低，总铁结合力增高及转铁蛋白饱和度降低。

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