正确答案:

家庭成员中有LQTS患者 Q-T间期延长，Q-Tc>440ms 运动或情绪激动时易发生晕厥

CEF

题目： 患儿男性，8岁，因在运动后或情绪激动后，发生5次晕厥而收入院治疗。询问家中其他人的健康情况，其兄长12岁时在运动中猝死。查体：体温36.5℃，呼吸20次／分，心率70次／分；心脏听诊，心音有力，节律规整，各瓣膜区未闻杂音。外院心电图检查显示：窦性心律不齐；超声心动图：心脏结构未见异常。为明确患儿晕厥的原因，收入院治疗。入院后，医师对患儿进行了心电图、脑电图、动态心电图、心电图运动实验，同时进行了实验室血清电解质的检测。心电图运动试验显示Q-T间期延长，心率矫正Q-Tc>440ms，T波宽大并有切迹。考虑患儿为心源性晕厥、长Q-T间期综合征。

解析：长Q-T间期综合征的主要临床表现是：Q-T间期延长，Q-Tc>440ms;运动或情绪激动时易引起晕厥；家庭成员中有LQTS患者。次要表现为，可出现先天性耳聋；心率缓慢；T波交替发作、心室复极异常。长Q-T间期综合征有先天性（遗传性、肾上腺素依赖性）和获得性（间歇依赖性）两类。该患儿心电图运动试验显示Q-T间期延长，心率矫正Q-Tc>440ms，T波宽大并有切迹，家族中有猝死的患者，故考虑此患儿为先天性长Q-T间期综合征。此题的正确答案是C、E、F。

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