正确答案: 苯丙氨酸
E
题目:男孩,2岁。生后6个月发现智能发育落后,8个月出现惊厥,尿有异味。查体:T36.5℃,P100次/分。R28次/分。目光呆滞,毛发棕黄,心肺腹未见明显异常。膝腱反射亢进。其饮食治疗中需限制摄入量的氨基酸是
解析:出生六个月发现智能发育落后、惊厥、尿异味、毛发棕黄,考虑诊断为苯丙酮尿症,典型患者的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量,采取低苯丙氨酸饮食。
【避错】苯丙酮尿症为苯丙氨酸羟化酶活性减低或缺如而引起苯丙氨酸代谢异常的一种遗传性疾病,与其他氨基酸无关。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]临床上最常见的输血反应是
非溶血性发热反应
解析:输血的并发症有发热、过敏、溶血反应、疾病传播、循环超负荷、输血相关急性肺损伤、输血相关移植物抗宿主病、免疫抑制等。其中最常见的是发热反应,发生率2%~10%,原因包括免疫反应、致热原、细菌污染和溶血,故选A。
[单选题]急性粒细胞白血病治疗首选
DA方案
[单选题]膜性肾小球肾炎电镜下的特征性病变是
上皮下电子致密物与基底膜样物质形成钉突样结构
解析:电镜下,不同类型的肾小球肾炎有着不同的病理改变。急性弥漫增生性肾小球肾炎以脏层上皮细胞和基底膜间出现驼峰样高密度沉积物为特点。膜性肾小球肾炎以上皮下电子致密物与基底膜样物质形成钉突样结构为特点。膜性增生性肾小球肾炎可表现为基底膜内皮侧、致密层或系膜区电子致密物沉积。系膜增生性肾炎以系膜区低密度电子致密物沉积为特点。
[单选题]肠伤寒溃疡表现为
长轴与肠管长轴平行的溃疡
解析:肠伤寒是伤寒沙门菌由口进入消化道,侵犯小肠黏膜的淋巴组织,在淋巴结内繁殖增多,引起肠道病变。发病第1周,小肠壁的淋巴结皆肿胀,第2、3周,在肿胀的基础上,局部坏死、结痂,结痂脱落即形成溃疡,且溃疡长轴与肠管长轴平行,溃疡达到一定深度、大小,可以引起出血和穿孔,故1题选B。溃疡型胃癌又分为局限溃疡型和浸润溃疡型。前者的特征为癌肿局限,呈盘状,中央坏死,常有较大而深的溃疡;溃疡底一般不平,边缘隆起呈堤状或火山口状,癌肿向深层浸润,常伴出血、穿孔。浸润溃疡型的特征为癌肿呈浸润性生长,常形成明显向周围及深部浸润的肿块,中央坏死形成溃疡,故2题选D。
[单选题]男,40岁。术后粘连性肠梗阻3天,加重1天。查体:可见肠蠕动波,肠鸣音亢进,右下腹有局限性压痛。多次立位腹部X线平片可见固定肠襻。正确的治疗措施是
剖腹探查
解析:"多次立位腹部X线平片可见固定肠襻"且肠鸣音亢进,右下腹有局限性压痛,提示完全性肠梗阻,治疗首选手术治疗,本题选择D项:题外话,随着腹腔镜的普及,现腹腔镜技术已应用于肠粘连诊疗中,中国武警总医院普通外科蔡晓军博士经过8年的思索探讨,创造了气腹造影诊断肠粘连的新技术,增加肠粘连的诊断率,同时配合腹腔镜肠粘连松解术,很大程度上通过微创技术帮助肠粘连患者解决问题。
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