正确答案:

造血干细胞移植

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

延伸阅读的答案和解析：

[多选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无浮肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(士)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。

解析：标准答案：B

[单选题]女，13岁。餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查：上腹及右下腹压痛，伴肌紧张。既往有空腹痛病史。其临床诊断为

解析：B。患儿既往有空腹痛病史，餐后突发中上腹剧痛4小时，伴右下腹痛。检查见上腹及右下腹压痛，伴肌紧张，有腹膜刺激征表现，提示可能为溃疡病穿孔。

[单选题]该患儿机械通气治疗后不久出现抽搐，考虑最可能的原因是

解析：患儿有胎粪吸入重度窒息，而且有呼吸不规则，所以缺氧缺血性脑病的可能性最大。

[单选题]出生第1天的新生儿，血常规：血红蛋白160g／L，白细胞21×109／L，N 0．60，L 0．38，M 0．02，HbF60％，可见少量幼稚红细胞及幼稚中性粒细胞。血常规提示

[单选题]发热1周出疹

[单选题]确诊原发性免疫缺陷病最重要的指标是

解析：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。检测相关基因的缺陷是明确诊断的重要依据。

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