正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列哪项不应作为常规检查

血培养

解析：E。毛细支气管炎主要由呼吸道合胞病毒引起，副流感病毒、某些腺病毒及肺炎支原体也可引起本病。最近发现人类偏肺病毒也是引起毛细支气管炎的病原体。

[单选题]身材矮小，比例不匀称为

甲状腺功能减低

[单选题]微创手术治疗漏斗胸的最佳年龄为()。

11-14岁

解析：答案C

[单选题]营养性缺铁性贫血患儿，发热、咳嗽2周，诊断为金黄色葡萄球菌肺炎、肺脓肿，血 RBC3×1012(上标)/L，Hb65g/L,经头孢唑啉静脉点滴，口服硫酸亚铁及维生素C治疗2周，仍有发热，网织红细胞不上升，血象无改变，最佳治疗选择是

肌注右旋糖酐铁

解析：A。注射铁剂：其适应证是：①诊断肯定但口服铁剂后无治疗反应者；②口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。该患儿符合第一条，而且尚不够输血指征。

[单选题]该患儿经治疗症状缓解后长期防治方案最适选择

规则吸入糖皮质激素

解析：咳嗽变异型哮喘临床常表现为持续或反复咳嗽大于1个月，干咳少痰，常在夜间和(或)清晨发作，运动或遇冷空气后咳嗽加重，临床上无感染征象，较长时间用过多种抗生素治疗无效，支气管扩张剂诊断性治疗咳嗽明显缓解。咳嗽变异型哮喘肺功能可以正常，因此根据其气道高反应性的基本特征，可以采用药物激发试验辅助临床诊断与病情严重度评估。咳嗽变异型哮喘一旦确诊，应该按照哮喘规范防治，因此应该选择规则吸入糖皮质激素长期防治。

[单选题]肠道外感染一般不伴有腹泻的是

结核性脑膜炎

[多选题]男性，5岁。因一直排尿费力、滴沥且反复尿路感染就医。B超和静脉肾盂造影检查发现双侧肾积水及双侧输尿管扩张。下一步还应进行的检查是

排尿性膀胱尿道造影

解析：答案：B

[单选题]有关湿疹不正确的是

经常清洗皮疹有助于缓解症状

[单选题]最可能的诊断是

肺结核

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