正确答案:

线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

A

题目：患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]促进婴幼儿感知觉发展的目的主要是()。

促进心理行为发育

解析：答案：B

[单选题]由DIC引起的贫血属于

溶血性贫血

解析：由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤，同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加，导致红细胞变形、破裂而出现溶血，从而导致贫血。

[单选题]口服补液适用于

有轻、中度脱水，无酸中毒

解析：E。世界卫生组织推荐的口服补液盐适用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环衰竭者。

[单选题]如果患儿再次出现上述症状，首选处理是

安定0．1～0．3mg／kg静注

[单选题]如果此患儿在病程中出现突发性腰痛，非肾性血尿，少尿，临床诊断肾静脉血栓，则首选的治疗是

静脉点滴肝素

[单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

X连锁慢性肉芽肿病

解析：慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病，般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎，肝、脾肿大。

[单选题]低肾素性高血压患者降压首选

利尿剂或钙拮抗剂

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