正确答案:

DMD／BMD

题目：男孩，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为

解析：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duehenne型(严重病例)和Becker型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。

延伸阅读的答案和解析：

[单选题](82～84题共用备选答案)

[单选题]患儿男，3岁，诊断为先天性心脏病，超声心动图示肺动脉瓣狭窄，右室与肺动脉之间的压差为80mmHg，给予家长的治疗意见是

解析：对中、重度肺动脉瓣狭窄，目前首选经皮球囊导管扩张术治疗，多能获得满意疗效。与手术治疗相比较，此方法简便、疗效可靠、安全、创伤极小、无手术瘢痕、费用少。即使婴儿甚至新生儿亦可采用。如同时合并漏斗部狭窄，则只能手术治疗。

[单选题]对脐膨出和腹裂的鉴别诊断有意义的是()。

解析：答案C

[单选题]患儿,7岁,因车祸造成肝破裂,急诊行肝脏修补术,术后4天出现顽固性呃逆,伴有发热,考虑出现了何种并发症()。

解析：答案D

[多选题]以下哪一种疾患有肝功能损害但不易出现黄疸()

解析：标准答案：E

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查方法是

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

[单选题]瑞氏综合征的正确治疗是

解析：瑞氏综合征在治疗时应适当限制液体入量，避免出现低血容量性低血压，应维持正常血压，以保证有效脑灌注压，以免脑缺氧加重脑水肿。维持水、电解质及酸碱平衡，纠正低血糖，输入10％～15％葡萄糖每日约1200ml／m2，可与维生素K治疗低凝血酶原，并积极控制脑水肿，防止脑疝，本题正确答案为D。

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