正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

D

题目：慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)

解析：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8岁男孩，患贫血2年余，全血细胞减少，网织红细胞0．01，骨髓增生活跃。疑诊为再生障碍性贫血。进一步检查哪项对诊断最有意义

骨髓中可见组织细胞增多

[多选题]X-连锁高18M血症可出现以下临床表现

肝、脾淋巴结肿大

免疫性贫血

中性粒细胞减少

免疫性血小板减少

反复感染

解析：ABCDE。原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。

[单选题]儿童系统性红斑狼疮的一线治疗药物是

糖皮质激素

[多选题]1岁患儿腹泻2天，大便为水样，每天 10～15次，尿少。检查：体温38.5℃，前囟及眼窝明显凹陷，皮肤弹性极差，四肢凉，脉搏微弱，血清钠126mmol/L,CO2CP6．0mmol/L，第一天补液应该是

补液总量为150～180ml/kg

补累积损失量用4:3:2溶液(2/3张)

前8小时的补液量补总量的1/2

扩容量应从累积损失量中扣除

解析：ABCE。低渗性脱水时血清钠低于 130mmol/L；重度脱水，患儿呈重症病容，精神极度萎靡，表情淡漠，昏睡甚至昏迷：皮肤发灰或有花纹、弹性极差：跟窝和前囟深陷，眼闭不合，两眼凝视，哭时无泪；口唇黏膜极干燥。因血容量明显减少可出现休克症状，如心音低钝、脉搏细速、血压下降、四肢厥冷、尿极少甚至无尿，补充累积损失量根据脱水程度及性质补充；即轻度脱水30～50ml/kg；中度为50～100ml/kg；重度为100～150m1/kg。通常对低渗性脱水补2/3张含钠液；补液的速度取决于脱水程度，原则上应先快后慢。

[单选题]1岁小儿，高热剧烈呕吐2天入院，经腰穿脑脊液检查，确诊为“化脓性脑膜炎”。近一日昏睡，意识不清，颈项强直，反复抽搐，持续高热，并出现双瞳孔不等大，肢体张力增高。紧急处理为

20％甘露醇脱水

[单选题]手足徐动型脑性瘫痪的临床表现下列哪一点不符合

智力发育明显落后

[单选题]生后第4天，家长发现该婴儿有时呼吸比较急促，且之后常有5～10秒钟不呼吸，但面色和口唇颜色正常，吃奶正常。最可能的原因是

正常新生儿的潮式呼吸

解析：新生儿的中枢调节系统尚不完善，处于不断的发育之中，因而呼吸常不规则，甚至出现呼吸暂停，但呼吸暂停应伴有发绀及心率下降。

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