正确答案: 动脉导管未闭
C
题目:先天性心脏病可仅出现下半身青紫、杵状指时,首先考虑是
解析:差异性青紫是动脉导管未闭合并严重肺动脉高压的特征性表现,当动脉导管未闭合并严重肺动脉高压时,动脉导管水平可发生右向左分流,使降主动脉的血氧含量降低,而升主动脉、主动脉弓和头臂动脉的血氧含量不变或变化不大,造成下半身青紫。
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[多选题]身长发育异常的疾病有 ( )
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软骨发育不全
营养不良
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[多选题]有关小儿肝、脾大的判断
传染性单核细胞增多症可出现肝、脾大
溶血性贫血常伴有肝、脾大,以脾大为著
戈谢病有肝、脾大,肝大为主,可有脾功能亢进
解析:传染性单核细胞增多症仅10%患者出现肝大,肝功能异常者则可达2/3。少数患者可出现黄疸,但转为慢性和出现肝功能衰竭少见。50%以上患者有轻度脾大,偶可发生脾破裂。检查时应轻按以防脾破裂。溶血性贫血有贫血、黄疸、脾大是三大特征,几乎所有患者有脾大,且随年龄增长而逐渐显著,溶血危象时肿大明显。肝脏多为轻度肿大。葡糖脑苷脂沉积病又称戈谢病,是一种家族性糖脂代谢疾病,其特点为β-葡糖苷酶缺乏,致使葡糖脑苷脂蓄积在网状内皮细胞中,肝、脾、淋巴结、骨髓和中枢神经系统是其主要侵犯部位。 本病病理改变急性婴儿型的脑血管外层有广泛的脂质沉积和多数细胞,脑内有弥漫性斑块状髓鞘脱失。肝、脾大,脾内淋巴组织被大量的细胞代替,肝细胞、胆管和毛细血管也被破坏,骨髓组织被成堆细胞所充填,骨质破坏。
[单选题]小儿颅内感染性疾病中,急性期脑脊液白细胞计数可能正常的最常见疾病是
病毒性脑炎
[单选题]先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是( )
长期激素替代治疗
解析:【解析】由于CAH是一组由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所引起的疾病,机体肾上腺皮质激素缺乏或异常,故需要长期替代治疗。
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