正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]小儿第一年内身长的增长主要是

躯干的增长

[单选题]其疗效为

激素敏感

解析：激素敏感指激素治疗后8周内尿蛋白转阴，水肿消退。激素部分敏感指治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++。激素耐药指治疗满8周，蛋白尿仍在++以上。激素依赖为对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2～3次者。反复指在激素用药过程中尿蛋白已转阴，后又出现尿蛋白++以上。

[多选题]活动期全身型JRA实验室检查大多存在

RF阳性

血沉增快

白细胞增多

肝功能受损

ANA阳性

解析：ABCDE。活动期全身型JRA，类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)阳性，血沉增快，外周血白细胞升高可伴类白血病反应，约85%有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。

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