正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目:1岁男孩,生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落,身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析:白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型,LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓,身材矮小,伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成,伴有特殊面容和智力障碍,以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]动脉导管未闭血液分流量的大小取决于
  • 导管的粗细和主、肺动脉压力差

  • 解析:E。导管的粗细和主、肺动脉压力差是动脉导管未闭血液分流量大小的决定因素。

  • [单选题]引起水肿、尿少的主要原因是
  • 充血性心力衰竭


  • [单选题]患儿男,12岁。出生时身长及体重正常。成绩中等,家庭环境尚好。家长发现3~4岁后生长慢于其他儿童,最近与同班同学相比差异更大。查体:身高110cm,体重25kg,心、肺、腹(-)。双睾丸较同龄人小。
  • 宫内发育迟缓


  • [单选题]女,9岁,因多动,上课时注意力不集叫,平时有冲动性行为,学习成绩下降。诊断为多动性障碍(注意力缺陷多动症),以前曾用苯巴比妥治疗,症状未见改善,反而加剧。服药方式一般为
  • 每日服1次


  • [单选题]苯丙酮尿症的确诊主要依据为
  • 血中苯丙氨酸明显升高


  • [单选题]此患儿最可能出现的检查结果是
  • 血红蛋白明显下降


  • [单选题]房间隔缺损的血流动力学改变常引起
  • 右心房、右心室扩大

  • 解析:D。由于右心血流量增加,舒张期负荷加重,故右心房、右心室增大。

  • [单选题]1岁小儿正常的体格发育应达到以下标准,但哪项除外
  • 头围48cm


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