正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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[单选题]男，8天。血便2日，腹胀1日。体检：精神萎靡，皮肤轻度黄染，心肺正常。腹软而胀，可见肠型，肠鸣音基本消失，神经系统 (一)。血WBC 19.6×109(上标)/L，中性粒细胞 0.89，X线腹片：肠道充气，可见肠壁内囊积气。最先考虑的诊断为

新生儿坏死性小肠结肠炎

[单选题]女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为

250kJ/kg(60kcal/kg)

解析：A。轻度营养不良可从每日60～ 80kcal/kg开始，中度及重度营养不良可参考原来的饮食情况，从每日4.0～60kcal/kg开始，并根据情况逐渐少量增加；当增加能量至满足追赶生长需要时，一般可达150～ 170kcal/kg。在营养重建过程中，应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐增加热量和营养物质的供应量。

[单选题]其头围大约为

42cm

解析：D。出生时头围平均32～34cm，第 1年前3个月头围的增长约6cm，后9个月头围的增长约6cm，1岁时头围约为46cm。

[多选题]哪种说法符合甲状腺功能亢进时的高血压()

不伴周围阻力降低

解析：标准答案：D

[单选题]一般的情况下，不以乳类为主食的婴儿由脂肪所提供的能量占总能量的

25%～30%

解析：E。蛋白质、脂肪和碳水化物产能之比为10%～15%:25%～30%: 50%～60%。

[单选题]首选以下哪项治疗措施

免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

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