正确答案:

肝豆状核变性

题目：引起肝脾肿大的代谢性疾病是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该患儿入院后第6天出现剧咳，痰多，呼吸急促，肺部可闻及细湿啰音，最有可能的并发症是

[单选题]4岁男孩，双眼睑水肿1周，尿蛋白(++++)，定量2g／24 h，血浆白蛋白21g／L，BUN 3．4mmol／L，口服泼尼松(30mg／d)3周后，尿蛋白转阴。此患儿最可能的病理改变是

解析：患儿无血尿、高血压、低补体血症、氮质血症，可能为单纯性肾病，且90％～95％的微小病变型病儿对首次应用糖皮质激素有效。

[单选题]下列哪项不是使用激素的指征

[多选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无浮肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(士)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。

解析：标准答案：B

[单选题]患儿男，8个月。发热、咳嗽4天，加重伴气促2天，精神不振，食欲减退。查体：体温37．9℃，呼吸46次／分，咽部充血，双肺可闻及哮鸣音，心率140次／分，肝脏肋下1．0cm，血常规WBC 8．2×109／L，L0．72，胸片示两肺可见小点片状阴影，伴肺气肿。

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