正确答案:

减少铜的摄入和增加铜的排出

C

题目：肝豆状核变性的治疗原则是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]确诊的实验室检查是

骨髓象检查

[单选题]经积极的药物对症治疗，呼吸困难未见好转，此时应首选哪项措施

立即气管插管，辅助呼吸

解析：E。呼吸肌受累，需上呼吸机维持呼吸。

[单选题](33～35题共用题干)

晚发性维生素K1缺乏症

解析：B。新生儿出血症(HDN)是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。晚发型：生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外，几乎均有颅内出血．死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。

[单选题]对于确诊为特发性高钙尿症引起的血尿患儿，可应用何种药物治疗

氢氯噻嗪(双氢克尿噻)

解析：D。噻嗪类利尿药控制高尿钙的机制是，抑制远曲小管的钠的重吸收，使排钠增加而使远曲小管的皮质段钙的重吸收增加。

[多选题]1岁，男，母乳喂养未添加辅食。查体虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾助下1.5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。首选的实验室检查是()

血常规检查

解析：标准答案：E

[单选题]患儿，男，8岁，有发热，关节肿痛，皮肤出现环形红斑，心率增快并出现奔马律，红细胞沉降率增快，经治疗上述症状、体征消失后，需继发性预防的方法是

长效青霉素肌注

[多选题]如家属要求治疗，医生的意见应是

尿蛋白阳性者，选用ACEI类药物

预防感染

解释并密切随访

解析：该病例单纯肉眼血尿，不伴其他症状，故应做尿液相差显微镜检查以明确血尿的来源，肾小球性或非肾小球性。当尿异形红细胞＞30％，应考虑为肾小球来源的血尿，该病例母有血尿史，应考虑遗传性肾炎、Alport综合征或薄基底膜病，患儿已达青春期，肾功能正常，其母亦肾功能正常，故应考虑薄基底膜病。Alport综合征一般在青春期已有肾功能不全。确诊需要肾组织活检。该病预后良好，无特殊治疗方法，应注意随访，做好解释工作。

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