正确答案:

肉碱缺乏

E

题目：遗传代谢性疾病牛不常见的代谢紊乱表现是

解析：E。遗传代谢病分为以下几类①糖代谢缺陷；②氨基酸代谢缺陷；③脂类代谢缺陷；④金属代谢病。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]以下哪一项不是肾小球性蛋白尿的特点

转铁蛋白及IgG不增加

解析：C。肾小球性蛋白尿的特点：一是蛋白量较大，1～3g/d；二是成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主。

[单选题]11个月婴儿，人工喂养，未添加辅食。面色苍白、精神、食欲差2个月。查体：面色蜡黄，睑结膜苍白，心前区听诊闻及Ⅱ级柔和收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb 75g／L，RBC 2．5×1012／L，网织红细胞0．005。肝脾增大的原因最可能的是

髓外造血

[单选题]结核性脑膜炎早期表现是

性格改变，发热，呕吐，消瘦，便秘，婴儿可表现腹泻

[单选题](55～58题共用题干)

抽动秽语综合征

解析：B。大多由精神因素引起，形成心理上的焦虑或紧张。

[多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是

合并感染

该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

解析：小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1．5～2mg／(kg.d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。

[单选题]关于麻疹血清抗体下列哪项是错误的

接种麻疹减毒活疫苗后血清抗体持续存在

[单选题]最需要做的是哪项检查

脑脊液检查

[单选题]过敏性紫癜发病前常见的前驱症状为

上呼吸道感染史

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