正确答案:

葡萄糖－6－磷酸酶

B

题目：糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

解析：B

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于腹泻的治疗，下列哪项正确

调整饮食

控制肠道内外感染

纠正水电解质紊乱

加强护理，防止并发症

解析：ABCE。调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。

[单选题]结节性多动脉炎可有

核周型抗中性粒细胞胞浆抗体

[单选题]以下哪项不是导致皮肌炎患儿死亡的原因

广泛皮肤血管炎

解析：多数皮肌炎患儿经过治疗可达到完全缓解，少数患儿反复发作，预后较差。本病死亡的原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累及继发感染。

[单选题]9个月小儿，发热、呕吐3天，惊厥2次而入院，脑脊液结果支持“化脑”，患儿入院后频繁抽搐，高热不退，神志不清，并出现一侧瞳孔扩大，四肢肌张力增高。该患儿出现了哪种情况

脑疝

[单选题]如呼吸困难，发绀不缓解，首先应做的物理检查为

摄胸部X线片

解析：A。摄胸部X线片查看肺部病变情况。

[单选题](87～89题共用备选答案)

铜蓝蛋白降低

解析：D。肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起，其特点为肘硬化，大脑基底核软化和变性，角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症(又名Wilson病)。

[单选题]若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA 22．3％，HbF 1．2％，据此，可诊断患儿系

中间型α地中海贫血

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