正确答案:

温抗体型自身免疫性溶血性贫血

A

题目:患儿,女,7岁,发热,腰痛,伴巩膜黄染1周,两年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下4cm,血红蛋白70g/L,网织红细胞18%,骨髓红系明显增生,尿胆原和尿胆素阳性,尿含铁血黄素试验阳性。该病儿的可能诊断为

解析:自身免疫性溶血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,与红细胞表面抗原相结合,或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。严重者,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。冷抗体型自身免疫性溶血包括冷凝集病(CAS,亦称冷凝集素病,冷凝集素综合征)与阵发性冷性血红蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮肤暴露处发绀、冰冷,自觉局部麻木、微痛,加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛,腹痛,寒战高热,头痛,恶心呕吐,随后排出酱油色尿但多持续时间短,偶有脾大者,可伴有黄疸。本病罕见。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [多选题]检查结果显示:凝血酶原时间,正常对照17秒,病人12秒。纤维蛋白原定量4g/L。抗核抗体:阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大,泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房人口处以下长约3.5cm。根据以上检查结果,主要治疗措施是什么
  • 输注肝素

    口服潘生丁(双嘧达莫)

    活血化瘀中药

    静脉滴注蝮蛇抗栓酶

  • 解析:根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示,该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态,其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物,所以是正确的。显然,大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助,所以是错误的。至于低分子右旋糖酐,虽然对改善微循环有一定的作用,但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓,使用低分子右旋糖酐已难以改变,故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一,但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况,因此,第H项属可选可不选。

  • [单选题]急性感染性多发性神经根神经炎患者,危及生命的主要原因
  • 呼吸肌麻痹

  • 解析:C。急性感染性多发性神经根神经炎患者呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而危及生命。

  • [单选题]口服补液盐所含葡萄糖的适宦浓度和主要作是
  • 2%,增加小肠对水、钠的吸收


  • [单选题]新生儿娩出后,心率96次/min,呼吸佳,四肢能活动,吸液刺激喉部有些动作,全身皮肤红润。该小儿按Apgar评分法可评为
  • 8分


  • [单选题]由DIC引起的贫血属于
  • 溶血性贫血

  • 解析:由于血管内凝血所形成纤维蛋白条状物与网眼使红细胞通过时受到机械损伤,同时红细胞因缺血、缺氧、毒素以及表面有纤维蛋白附着而脆性增加,导致红细胞变形、破裂而出现溶血,从而导致贫血。

  • [单选题]患儿男,8岁,不自主眨眼,歪嘴8个月。加重伴四肢甩动、喉中发“咕、咕”声1个月就诊,上述动作在看电视或写作业时有减轻。并可自行控制数分钟。脑电图检查正常。该患儿最可能的诊断是
  • 多发性抽动


  • [单选题]女婴,1岁,因低热、嗜睡半月,烦躁、呕吐、双眼上吊入院。查体:前囟饱满,心、肺无异常,颈部抵抗。化验脑脊液:潘氏试验(++),细胞数200×106/L,糖1.5mmol/L,氯化物95mmol/L,最可能的诊断是
  • 结核性脑膜炎


  • [单选题]结核病的常见热型是
  • 午后热


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