正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]严重的肥胖症可以引起

肥胖～换气不良综合征

解析：D。肥胖性心肺功能不全综合征亦称为皮克威克综合征或肥胖～换气不良综合征。多发于极度肥胖的患者，是肥胖症患者中一种常见、严重的并发症。发生的主要原因与患者胸腔、腹腔内脂肪组织增多，导致主持呼吸功能的胸腔容积缩小，膈肌运动受限，患者肺部通、换气功能受限所致。

[单选题]房间隔缺损患儿，出生时及婴儿早期易发生暂时性青紫的原因是

右心房压力大于左心房

解析：A。出生后左房压高于右房，如存在房缺则出现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似，顺应性也相近，故分流量不多。随年龄增长，肺血管阻力及右室压力下降，右心室壁较左心室壁薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。

[多选题]若患儿持续有恶心、烦躁不安，需紧急做的处理包括

禁食

输液

保肝治疗

降血氨治疗

吸氧

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