正确答案:

主要是饮食疗法，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 低苯丙氨酸饮食 苯丙氨酸需要量，4岁以上约10～30mg／(kg·d) 维持血中苯丙氨酸浓度在2～10mg／dl为宜。 饮食控制至少需持续到青春期以后 L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU

ABCDEH

题目：男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]以下情况中，不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是

4岁小儿，生后接种过卡介苗，无结核接触史，PPD试验(+)

解析：下列情况必须药物预防：①3岁以下婴幼儿未接种卡介苗，而结核菌素试验阳性者。②有结核中毒症状，结核菌素试验阳性者。③结核菌素试验新近由阴性转为阳性者。④结核菌素试验阳性，近期患传染病者。⑤密切接触开放性结核患者的婴幼儿，不论结核菌素试验呈阳性或阴性。⑥结核菌素试验阳性，需用激素治疗其他疾病时。⑦结核菌素试验阳性的艾滋病感染者及艾滋病患者。

[单选题]心脏发育的关键时期是

胚胎第2～8周

解析：原始心脏在胚胎发育第2周开始形成，约于第4周起有循环作用，到第8周心房和心室分隔基本完成，即形成四腔心脏。如果在这一时期心脏发育障碍，即可造成先心病。

[单选题]患儿，女，4个月。因咳喘3d，诊断为支气管肺炎，体温持续39℃～40℃，近2h来两眼上翻，惊厥多次，神志半昏迷，前囟门紧张。可能合并

中毒性脑病

解析：重症肺炎除呼吸系统症状外，缺氧、二氧化碳潴留及病原体毒素作用可引起脑水肿，出现一系列神经系统症状：意识障碍、惊厥、前囟隆起等。

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