正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女婴，8个月，诊断为中度营养不良。开始供给热量每日应为

250kJ/kg(60kcal/kg)

解析：A。轻度营养不良可从每日60～ 80kcal/kg开始，中度及重度营养不良可参考原来的饮食情况，从每日4.0～60kcal/kg开始，并根据情况逐渐少量增加；当增加能量至满足追赶生长需要时，一般可达150～ 170kcal/kg。在营养重建过程中，应根据营养不良的程度、消化能力和对食物耐受情况逐渐增加热量和营养物质的供应量。

[单选题]患者，女，2个月，母乳喂养，剧烈哭闹，惊厥。查体：面色苍白，前囟张力增高，瞳孔不等大。首先应做哪项检查

头部CT

[单选题]3个月婴儿，下述血常规的结果中哪一项不正常

中性分叶核比例为0．65

[单选题]最能明确肾动脉狭窄诊断的检查是

肾动脉血管造影

[单选题]此病的首选治疗措施是

鼻腔局部用类固醇药物

[单选题]下列关于血尿的鉴别，不正确的是

尿三杯试验第一杯血尿提示病变在尿道，第三杯血尿提示病变在肾脏

解析：尿三杯试验第一杯血尿提示病变多在前尿道，第三杯血尿提示病变多在膀胱基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有血则为膀胱以上出血。

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