正确答案: 路易体痴呆
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题目:患者男,69岁。2年前患者被家人发现记忆力较前变差,有时叫不出子女的名字,已吃过晚饭却还督促家人准备晚餐。不能找到家里常用物品的位置,因外出迷路家人不敢让其独处,穿衣和系扣等须家人帮助才能完成,有时可回答家人问题,有时沉默不语。上述症状时好时坏,逐渐加重。随后家人发现其言语内容古怪,诉说房间里有大头小尾巴老鼠走动。近1年患者行走变慢,四肢动作明显僵硬,容易跌倒;无论喜怒哀乐,患者面部表情几乎无变化,对待家人和朋友冷淡,白天昏昏欲睡,晚间睡眠时有肢体抖动,与前相比对周边事物丧失兴趣。既往脑供血不足病史。家族史无特殊。神经科查体:意识清楚,淡漠,面具脸,近记忆力轻度受损,空间定向力和结构能力明显减退,计算力下降,四肢肌张力呈铅管样增高,行动迟缓摆臂动作少;四肢腱反射(+),双侧病理反射未引出;部分查体欠合作。血、尿、粪常规、血生化、凝血正常。颅脑MRI/CT:广泛皮质萎缩。
解析:1.目前国际上常用的标准为:①存在进行性认知功能减退,影响社会及工作能力;②具有以下3项中的2项:A.波动性认知功能障碍伴有明显的注意力及警觉异常;B.反复发作的视幻觉;C.同时出现的帕金森综合征。可能的DLB必具备其中1项。 3.DLB是一种仅次于AD的神经系统变性疾病,占老年期痴呆的10%左右;乙酰胆碱减少与波动性认知功能障碍相关;多巴胺减少和帕金森综合征相关;其影像学表现缺乏特异性,多为弥漫性脑萎缩。 4.DLB的药物治疗包括针对运动障碍的抗帕金森药物、针对认知功能障碍的抗胆碱酯酶药物和针对精神症状的药物。其中抗帕金森药物中禁用抗胆碱能药物,因此排除苯海索。抗胆碱酯酶药物包括多奈哌齐、利凡斯的明和加兰他敏。抑郁症状可用选择性5-HT再摄取抑制药如氟西汀、舍曲林和西酞普兰等,禁用三环类抗抑郁药,因此排除多塞平。视幻觉可用氯氮平、喹硫平、利培酮等药物但禁用传统类安定药物。
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