正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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强迫观念

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肾前性急性肾衰竭

解析：肾前性急性肾衰竭也被称作肾前性氮质血症，是由于各种因素引起的有效循环血量减少，造成肾脏灌注压下降，使肾小球不能保持足够的滤过率，而肾实质的组织完整性却没有损害。引起肾前性急性肾衰竭的常见原因，其中最常见的可能就是脱水、出血、各种休克和心力衰竭等。急性肾衰竭常规尿液检查结果为：①尿量显著减少：少尿[1．0ml／(kg．h)]超过24小时或无尿、[0．5ml／(kg．h)]超过12小时。②氮质血症：血清肌酐176μmol／L，血尿素氮15mmol／L。③有酸中毒、水电解质紊乱等表现。肾前性肾衰竭特点：①有脱水征。②尿比重＞1．020。③尿渗透压>500mOsm／L。④尿钠20mmol／L。⑤尿肌酐／血肌酐＞40。⑥肾衰指数常(RFI)1。⑦滤过钠排泄分数(Fe-Na)1％。

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