正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]孕妇，G1P0，孕38周，双胎，第一产程较长，第一胎儿娩出后出现宫颈痉挛，胎心率基础率100次/分，正确的处理是

剖宫产终止妊娠

解析：D。胎心率基础率100次/分，应剖宫产终止妊娠。

[多选题]为尽快明确诊断，进一步检查应考虑(提示：胸部CT示纵隔巨大肿物；胸腔积液未见明显增多而不宜做胸腔穿刺；颈淋巴结穿刺活检仍为增生性淋巴结炎；颈淋巴结摘除活检未实施)

微创性纵隔肿块穿刺活检

骨髓穿刺细胞学检查

复查血常规

[单选题]患儿10个月，因间断腹泻2个月，面色苍白1个月就诊，大便2～3次／天，呈糊状，母乳喂养，4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏(-)，肝肋下2．5cm，脾肋下1cm，血红蛋白70g／L，红细胞2×1012／L，白细胞5．2×109／L，部分中性粒细胞有核左移。

营养性巨幼红细胞性贫血

[多选题]在6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。

听性行为观察法

解析：答案：C

[单选题]下列带状疱疹的临床特点中哪项是正确的

疼痛局限在一侧不超过中线

解析：E。带状疱疹的主要特点：①年幼年长都会发病，以成人多见且症状较重；②四季皆能发病，以春秋季和潮湿天居多；③人体任何部位都可能出现疱疹，以躯干及面部最常见；④发病就伴有疼痛，疱疹结痂后部分患者还会延续疼痛；⑤水疱和皮损多沿某一周围神经分布，排列成带状发生于身体一侧，不超过躯体中线。

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