正确答案:

常染色体隐性遗传

D

题目：肝豆状核变性的遗传方式是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]1岁患儿，母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾肋下1．5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。

血常规检查

[单选题]如果追问病史，本例在20天前有类似发作，中段尿细菌培养为变形杆菌，细菌计数＞105／ml，本次培养结果尚未报告，那么应考虑的诊断是

复发

[单选题]对于阵发性室上性心动过速的治疗，下列哪项不正确

静注利多卡因

解析：E。阵发性室上性心动过速有洋地黄类药物，β受体阻滞药，选择性钙离子拈抗药。

[单选题]下列哪项治疗最合适

换血疗法

[多选题]最有效的根治方法是

骨髓移植

静脉注射丙种球蛋白

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

[多选题]如果充气式复苏气囊不能充盈,下列哪项是可能的原因?

气囊撕裂

面罩密封不当

气流控制阀开的过大

[多选题]下列哪些不符合生理性腹泻的特点

生长发育受到影响

多见于1岁左右的小儿

外观消瘦

[单选题](84～85题共用备选答案)

胃食管反流

解析：B。婴儿期的漾奶和呕吐与反流有关。

[多选题]下一步处理包括(提示：淋巴结活检最终确定诊断为T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤，经上述治疗后患儿一般情况好转，呼吸困难症状消除)

有条件时活检物做细胞遗传学检查

有条件时活检物做分子遗传学检查

有条件时做全身PET检查

制订详细的分期化疗方案

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