正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]患儿,2岁,因智力低下、不能行走来诊,查体:头大,表情呆滞,面色苍黄,身长69cm,体重9kg,前囟未闭,腹胀,脐疝。此患儿确诊需要做下列哪项检查

血清TSH、T4测定

[单选题]年长儿中占总能量的50％～60％的是

碳水化合物

[单选题]治疗选用抗生素

红霉素

[单选题]哪项疾病常由结核引起

附睾炎

[单选题]流行性腮腺炎伴发睾丸炎的临床特征是

半数病例可发生睾丸萎缩

解析：睾丸炎多发生于10岁后男孩，多为单侧，突然发病，伴有寒战、高热、头痛等症状，约半数的患者日后睾丸会发生萎缩，由于多为单侧受累，所以一般不会影响生育。

[单选题]患儿男，1岁，体重6kg，身长70cm，精神萎靡，皮肤弹性差，肌肉松弛，诊断是

营养不良

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