正确答案:

骨髓检查

D

题目：9岁男童，面色苍白3周，颈部浅表淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下2cm。为明确诊断需要进行的最重要的检查是

解析：【答案】D

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]男，2岁，生长发育迟缓，现不能独立行走，扶站时脚尖着地，巴氏征阳性。最可能的诊断

脑性瘫痪

[多选题]苯丙酮尿症神经系统损害的原因有哪些

高浓度的苯丙氨酸

甲状腺素、肾上腺素合成减少

5－羟色胺合成减少

多巴胺合成减少

高浓度的苯丙氨酸代谢产物

[单选题]2岁男孩,诊断为化脓性脑膜炎,经抗生素治疗仍高热不退,反复惊厥,呼吸节律不整,前囟隆起,张力明显增高,以下处理哪项不妥

立即腰穿放脑脊液

[单选题]该病最有效的治疗措施是

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]本病最主要的治疗措施为

注射胸腺素或转移因子

解析：A。WAS患者膜蛋白糖苷化障碍，故CD43等表达障碍。随年龄增长，病情加重。淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。

[单选题]在小儿生长发育过程中与协调关系相对密切的大运动是

爬行

[单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

血清铜蓝蛋白

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

[单选题]男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影。

中枢性尿崩症

[单选题]女，14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点及瘀斑。血常规Hb 85g／L，WBC5．6×109／L。PLT 32×109／L。

骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制

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