正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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[单选题]代偿性代谢性酸中毒的血气分析

pH7．36，PaO280mmHg，PaCO220mmHg

[多选题]重症肝脏损害，引起凝血因子缺少而出血时，下列哪一项凝血因子不会减少，并可作为与DIC的鉴别()

Ⅷ因子

解析：标准答案：C

[单选题]患儿男，2岁，反复鼻塞、鼻痒、打喷嚏、流清涕。鼻腔检查双鼻腔黏膜水肿，下鼻甲肿大明显，变应原皮肤试验阳性。最佳治疗方式是

类固醇激素喷鼻

[单选题]男，8个月，发热腹泻3天，8小时无尿，精神萎靡，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢凉，呼吸深长。在以下检查中应首选

血气或C02CP

解析：A。该患儿发生休克，并有酸中毒，故补液纠酸是首要，血气是首选的指导。

[单选题]房间隔缺损

听诊在胸骨左缘第2.3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进和固定分裂，无震颤

[单选题]患儿男，5岁。因反复发热、面色苍白1个月，腹部胀痛1周就诊。查体：贫血貌，浅表淋巴结0．5cm，肝右肋下9cm，脾肋下4cm，外周血Hb 110g／L， WBC 12．5×109／L，血小板145×109／L，血清LDH2019U／L，B超发现中等量胸腹腔积液。骨髓为刺激性骨髓象。

胸水细胞学检查

解析：胸水检查找到淋巴瘤细胞具有病理学诊断价值。

[多选题]法洛四联症杂音的特点为

收缩期杂音

喷射性杂音

解析：AB。心前区略隆起，胸骨左缘第2、 3、4肋间可闻及2～3级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。

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