正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]8个月婴儿，高热、咳嗽7天，气促3天，今日抽搐2次。已接种卡介苗。查体：T 39℃，P180次／min，R 70次／min。昏睡状态，面色发绀，双目凝视，前囟稍饱满，双肺散在细湿啰音，肝肋下3cm，颈软，克氏征阴性，巴氏征阳性。血常规：WBC 10×109／L，N 0．40，L 0．60。脑脊液：外观清，蛋白定性阴性，细胞数2×106／L，糖3．9mmol／L(70mg／d1)，氯化物120mmol／L(700mg／d1)。最可能是

病毒性肺炎，心力衰竭，中毒性脑病

[单选题]关于预防接种的初种时间，哪项是正确的（ ）。

2个月时开始接种脊髓灰质炎疫苗

[单选题](53～56题共用题干)

血C3及ASO

解析：C。该患儿为学龄期儿童，发病前有前驱感染史，症状有水肿、血尿，尿量减少，需查血C3及ASO以除外急性肾小球肾炎。

[单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压力稍高，细胞数100×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常。该患儿可能并发

病毒性脑炎

[单选题]男,21个月。咳嗽l天,发热3小时,体温39.3℃,就诊过程中突然双眼上翻,肢体强直,持续1分钟。查体:咽红,心肺腹及神经系统无异常,半年前也有相同病史。最可能的诊断是

高热惊厥

[单选题]下列关于湿肺的叙述中,哪项不正确

常在出生12h后出现症状

[单选题]酗酒干预的社会支持及精神治疗包括改善环境、行为疗法、家庭疗法和

心理治疗

[单选题]骨髓铁粒幼红细胞减少提示

储存铁减少

解析：A。骨髓铁粒幼红细胞减少提示储存铁减少。

[单选题]总补钾的时间至少应在以下时间内滴完

8小时

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