正确答案:

希恩综合征

D

题目：脑垂体缺血性坏死

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

神经纤维瘤病

解析：患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑，视神经胶质瘤的症状与体征，伴骨骼系统的改变，结合阳性家族史以及头颅CT，故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。

[单选题]1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗一周，病情好转，体温正常；近3天来又出现发热、抽搐，查体；前囟紧张，脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×109/L，蛋白450mg/L；氯化物110mmol/L，糖4.0mmol/L，应首先考虑的诊断是（ ）。

硬脑膜下积液（脓）

解析：化脑治疗过程中体温不退，或热退数日后复升，应考虑合并硬脑膜下积液，另外，病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍，也应考虑此合并症。

[单选题]该病儿应做的最重要的检查是

血脂肪酶测定

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