正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]3岁男孩，5天前咳嗽流涕，体温38．5℃，曾诊断“上感”，对症处理无好转，精神差，嗜睡，间有呕吐，今晨起抽搐，继而昏迷，抢救无效死亡。脑脊液：外观清亮，白细胞280×106／L，N 20％，L 80％，蛋白质500mg／L，氯化物118mmol／L，糖4mmol／L。何种疾病最可能

病毒性脑炎

[单选题]女孩，8个月。2小时来哭闹，稀便1次。体检：体温37．5℃，神志清，颈无阻力，咽正常，心肺无异常。腹部查体不合作。大便常规：白细胞5～10／HP，红细胞15～0／HP，吞噬细胞0～1／HP，以细菌性痢疾收入院。入院后仍有哭闹，无腹泻。

肠套叠

[单选题]原发病的病因最可能是

急性肾小管坏死

解析：B。肾性肾衰竭常由于肾前性原因未能及时去除、病情进一步发展所致，常见原因为急性肾小管坏死。

[单选题]感染艾滋病病毒过后，按照感染的程度、时间和临床表现可将其分为下列各期，除了

艾滋病机会感染

[多选题]此时处理包括

给予肾上腺皮质激素

纵隔活检标本做免疫分析

颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查

吸氧 G．充分补充液体或充分水化 H．充分碱化尿液，补充碳酸氢钠

解析：ADEFGH

[单选题]急性肾炎

尿蛋白(+)，红细胞(++)，血压增高，血补体降低

[单选题]进一步检查发现心前区饱满，胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期杂音，伴震颤感。说明杂音至少

3级

解析：C。杂音分为6级：1级杂音最轻，若不仔细听，可被忽略；2级杂音稍响，易于听到；3级杂音中度响，但不一定伴有震颤；4级杂音更响，伴有震颤；5级杂音很响，听诊器胸件稍靠胸壁即可听到，6级杂音最响，听诊器胸件离胸壁1cm也可听见。

[单选题]以下哪项不是光疗的副作用

低血糖

解析：光疗可增加不显性失水，若不注意补充水分可引起脱水；光疗分解产物刺激肠蠕动增加，可有腹泻；光疗使维生素D产生增加，钙沉积于骨骼，引起低血钙；光疗皮疹可能因光照血小板减少有关；光疗一般不影响糖的代谢。

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