正确答案:

维生素A缺乏

A

题目：该患儿合并有

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[单选题]患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

噬血细胞综合征

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

[单选题]男，1天，足月臀位产，出生Apgar评分1分钟和5分钟各评8分、9分。生后5小时出现呕吐，呈喷射性，伴尖声哭叫、青紫、体温不升。查体：前囟饱满，心肺正常，拥抱反射消失。

新生儿颅内出血

解析：患儿为足月产儿，出生没有窒息，生后不久出现神经系统症状、体征，不符合缺氧缺血性脑病，结合新生儿肝脏合成凝血酶功能差，考虑颅内出血可能性大。B超虽有无创、价廉等特点，但CT更有助于了解出血的范围和类型。出血早期慎用甘露醇，以防加重出血，可以用呋塞米等治疗脑水肿，如果严重脑水肿，可小剂量应用。

[单选题]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是

治疗需持续终生

[单选题]最急需的适当治疗是

气管切开

解析：患儿侵犯到呼吸肌出现呼吸困难，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。

[单选题]瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

年长儿

[单选题]为明确诊断，首先应选择的检查是

TSH、T4、T3

解析：A。血清T4、T3、TSH测定，任何新生儿筛查结果可疑或临床可疑的小儿都应检测血清T4、TSH浓度，如T4，降低、TSH明显升高即可确诊。

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