正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]同种移植物排斥反应为

Ⅳ型

[单选题]为一步鉴别诊断，可选择下列辅助检查，但不包括

肌电图

[单选题]一小儿体重9kg，身高75cm，头围46cm，此小儿的年龄是（ ）。

1岁

[单选题]6个月男婴，腹泻1天，大便呈蛋花汤样，7～8次／日，无发热，无呕吐。查体：眼窝凹陷，心肺正常，腹软不胀，无触痛，皮肤弹性正常，四肢温，脉有力。化验血钠145mol／L，钾4．0mmol／L，氯103mmol／L。首选补液种类为

ORS液

[单选题]4个月婴儿，突然出现呼吸困难，面色苍白，烦躁不安。心率170次／分，第一心音低钝可闻及奔马律，肝于肋下4cm可及。X线检查心脏外形为球状扩大，搏动减弱，诊断为心内膜弹性纤维增生症。其充血性心力衰竭类型为

爆发型充血性心力衰竭

[单选题]上题心脏杂音产生的机制是

收缩期和舒张期主动脉血液均向肺动脉分流

解析：C。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，产生连续性“机器”样杂音。

[单选题]患者，女，3岁，反复出现心功能不全症状，行心导管检查发现左肺动脉血氧饱和度明显升高，其最可能的诊断为

动脉导管未闭

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