正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]婴儿体内较年长者含水相对较多，主要增多部分为

细胞外液、间质液

[单选题]关于新生儿败血症。下列哪种说法不正确

早发型败血症细菌以金黄色葡萄球菌多见

[单选题]高热惊厥中的特点不包括()

高热数天后发病

[单选题]女，2岁，支气管哮喘持续状态1天，动脉血气分析pH7.25，PaCO270mmHg，PaO2 50mmHg，BE－5mmol/L,HCO3ˉ18mmol/ L，其酸碱紊乱类型是

呼吸性合并代谢性酸中毒

解析：C。pH7.25为酸血症，PaCO2 70mmHg，则为呼吸性酸中毒，BE－5mmol/ L、HCO3ˉ18mmol/L可判断为代谢性酸中毒，综合判定为呼吸性合并代谢性酸中毒。

[单选题]患儿5岁，因全身水肿7天入院，尿量及尿色基本正常。体检：血压125／85mmHg，全身明显水肿，心肺听诊正常，腹软，双下肢指压痕明显。为确诊下列哪项检查不重要

血钾、钠测定

[单选题]该患儿的药物治疗主要包括哪几类药物

以上都是

[单选题]脓胸的抗生素疗程，下列说法哪项准确

4周以上

解析：D。早期合理治疗脓胸，脓胸常由金黄色葡萄菌引起，革兰阴性杆菌次之。后者并发症少见。若延误诊断或病原体致病力强者可引起并发症，如脓胸、脓气胸、肺大疱等。用药时间：一般应持续至体温正常后5～7天，症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少使用抗菌药物2严3周。葡萄球菌肺炎在体温正常后2～3周可停药，一般总疗程 6周。

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