正确答案: 血友病甲
A
题目:患者男,36岁。自幼肌肉关节出血,牙龈出血,皮肤瘀斑;膝关节肿大,活动受限。家族史阳性。APTT98.6s,PT45.6s,TT24.6s,Fg2.6g/L,FⅧ:C2.5%,FⅧ:Ag3.0%,FⅨ:C88.0%,FⅩ:C89.3%。
解析:血友病通常分为血友病甲和乙,分别由于因子Ⅷ和因子Ⅸ缺乏引起,临床上表现为肌肉关节出血,疼痛,关节畸形,血友病性假瘤等,患者终身受累。患者出血时,最好的办法是输注因子Ⅷ或者因子Ⅸ进行止血,现在有生物重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ,但是由于重组的因子Ⅷ和因子Ⅸ费用较高,一般家庭难以承受,故一般情况下在患者出血时输注含稳定凝血因子(如因子Ⅷ、Fg等)的冷沉淀进行止血。
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