正确答案:

遗传性球形红细胞增多症

D

题目:慢性溶血性贫血,黄疸,脾大,红细胞渗透脆性试验(+)

解析:出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血,Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大,有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血,结合阳性家族史,应考虑地中海贫血,血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史,可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验,如高铁血红蛋白还原试验(+),结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]患儿,男,10岁,因全身水肿、肉眼血尿1周入院。入院前1个月曾患猩红热。尿常规:蛋白 (+++),红细胞满视野,红细胞沉降率42mm/h,C330mg/dl。入院后给青霉素、无盐饮食,2周后水肿消退,但尿蛋白(++~+++),红细胞20~30/HP,血胆固醇10.5mmol/L,血清白蛋白25g/L,补体C350mg/dl(50~100mg/d1)。最可能的诊断是
  • 具肾病表现的急性肾炎

  • 解析:患儿系急性起病,既往无肾炎病史,有猩红热病史,临床表现有血尿、水肿、血补体降低,符合急性链球菌感染后肾炎。但患儿又有肾病的特点,尿蛋白(+++),高胆固醇血症,低白蛋白血症,故应考虑肾炎性肾病或具肾病表现的急性肾炎。患儿入院后仅青霉素和低盐饮食治疗2周,尿常规已有好转,故应考虑B可能大。狼疮性肾炎好发于女性,伴多系统损害,缺少依据;急进性肾炎进展迅速,表现为极度少尿、肾功能不全与本例不符。

  • [单选题]此患儿的早期心电图检查,主要表现为
  • 左心室增大


  • [单选题]为明确诊断,最具诊断价值的检查是
  • 血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定


  • [单选题]房间隔缺损的肺动脉第2心音是
  • 固定分裂

  • 解析:E。房间隔缺损患者的右心室容量增加,收缩时喷射血流时间延长,肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣,导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。

  • [单选题]女,6岁,突然跌倒,两眼凝视,头转向一侧,牙关紧闭,四肢呈强直性伴有呼吸屏气,发绀,口吐白沫,大小便失禁,经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断,首先应进行检查的是
  • 血生化检查、脑电图

  • 解析:D。有低血钙、低血镁时可出现肌肉抽搐、惊厥和心电图异常等。严重低钠者可发生脑细胞水肿,因此多有嗜睡等神经系统症状,甚至发生惊厥和昏迷。腰椎穿刺取脑脊液(CSF)检查,是诊断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据。脑电图(EEG)是对大脑皮质神经元电生理功能的检查。

  • [单选题]急性肾炎时,在肾小球毛细血管襻及系膜区沉着的补体主要为哪一种
  • C3


  • [多选题]骨髓外造血具有的特点是
  • 肝、脾、淋巴结肿大

    病因去除后造血可恢复正常

    外周血中可出现幼红细胞及幼稚中性粒细胞

    常见于造血需要增加时

  • 解析:BCDE。正常情况下,骨髓外造血极少。生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,称为“髓外造血”,感染及贫血纠正后即恢复正常。

  • [单选题]新生儿胎龄270天,出生体重2350g,身长49cm,头围33cm,胸围31cm。诊断为
  • 足月小样儿


  • [单选题]单纯性肥胖
  • 低热能饮食


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