正确答案: Jak-3缺陷
D
题目:发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
解析:小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4,IL-7,IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号,Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]对早期快速诊断新生儿败血症最有意义的是
血急相蛋白测定
[单选题]儿童血清地高辛的有效血浓度为
1~2 ng/ml
解析:早产儿对洋地黄比足月儿敏感,足月儿又比婴儿敏感,婴儿的有效浓度为2~4ng/ml,儿童的有效浓度为1~2ng/ml。
[单选题](89~90题共用备选答案)
新生儿期
解析:A。出生时胸围32cm,略小于头围 1~2cm。
[单选题]入院后查血钠112mmol/L,患儿发生低钠血症的原因最可能为
进入体内大量淡水
[单选题]目前的主要检查是
心脏彩超
[单选题]腺病毒肺炎的主要临床特点为
喘憋明显而肺部啰音不明显
解析:腺病毒肺炎多见于6个月~2岁小儿,起病急,表现为稽留高热、萎靡嗜睡、面色苍白、咳嗽剧烈,可有喘憋、呼吸困难、发绀等,肺部体征可出现较晚,发热4~5日后出现湿啰音。
[单选题]患儿男,3岁,1年内反复肺炎3次,有反复鼻塞、流涕和(或)咳嗽、咳痰病史。
鼻窦柯氏位片
[单选题]酒精中毒时,最紧急的最有效的处理是
纳洛酮注射
解析:酒精中毒时,纳洛酮为特效解毒剂(对抗吗啡肽)。
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