正确答案:

Sturge-Weber综合征

D

题目：患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](57～58题共用题干)

散发性甲状腺功能减退症

解析：D。散发性先天性甲状腺功能减退症：甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因，约占90%，亦称原发性甲状腺功能减退症。多见于女孩，女：男＝ 2:1，在生后3～6个月时出现症状，偶有数年之后才出现症状。其主要特点有三，智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。特殊面容和体态，头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5，腹部膨隆，常有脐疝。

[单选题]对小儿来说由必需脂肪酸提供的能量应占总能量的

1%～3%

解析：D。必需脂肪酸应占脂肪所提供的能量1%～3%。

[单选题]女孩，16个月，发热3天，体温38～38．5℃，呕吐2次，非喷射性胃内容物，大便2～3次，稀，无脓血，病来哭闹，多汗拒抱。昨天下午右下肢不能站立行走。体检：体温38．6℃，神志清，烦躁，前囟已闭，咽稍红，颈软，心脏无异常。两肺呼吸音略粗。腹软，腹壁反射存在，右下肢无肿胀，肌力Ⅱ级，膝及跟腱反射未引出，痛觉存在，克氏征、布氏征均阴性。

脊髓灰质炎

[单选题]咽后壁穿刺脓培养为金黄色葡萄球菌，耐甲氧西林金葡菌(MRSA)株，建议何种抗生素比较有效

万古霉素

[单选题]用药时间

至少2～3周

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