正确答案:

骨髓移植 静脉注射丙种球蛋白

DE

题目：最有效的根治方法是

解析：X连锁慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。CYBB、CYBA、NCFl、NCF2基因突变均可引起NADPH氧化酶活性缺陷，损害杀伤被吞噬细胞所吞噬的微生物能力，引起本病。临床特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙门菌等。此外，尚可引起肛周脓肿和脑脓肿等。粒细胞四唑氮蓝(NBT)还原试验缺失，化学发光试验、氧化酶活性测定和杀菌试验异常等均有助于诊断。基因治疗和骨髓移植是目前较有效的治疗措施。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该患儿的身长约为

65cm

解析：B。出生时身长平均为50cm，生后第1年身长增长最快，约为25cm：前3个月身长增长11～12cm，约等于后9个月的增长值，1岁时身长约75cm。

[单选题]高血压伴肾功能不全时应用哪种药物要特别谨慎

螺内酯

[单选题]同时检测血气分析：pH7.28，SO246%， PaO231.6mmHg，PaCO232.8mmHg，HCO3 15.7mmol/L，提示

低氧血症并代谢性酸中毒

解析：D。pH7.35，伴HCO3ˉ减少为代谢性酸中毒；PaO260mmHg，为低氧血症。

[单选题]小脑半球肿瘤常有

共济失调

[单选题]其典型的脑电图改变为

高峰节律紊乱

解析：E。高幅失律EEG图形对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有暴发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

[单选题]该患儿在治疗中突然出现气促加重、呼吸困难，发绀，面色苍白，心率增快达180次／分，两肺闻及细湿啰音和哮鸣音。最可能的诊断为

急性肺水肿

[单选题]下列血气结果哪项提示可能存在混合幽骏中毒

pH下降，血液碱剩余下降

[单选题]中度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现正确的是

出现惊厥，肌阵挛

解析：中度新生儿缺氧缺血性脑病的临床表现以早期抑制为主，肌张力、反射减弱，瞳孔缩小，并通常有惊厥或肌阵挛。

[单选题]散发性呆小症临床最早出现的表现是

新生儿期生理性黄疸延长

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