正确答案:

PNH

E

题目：男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g／L，网织红细胞3.8%；Coombs试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)。本例应诊断为

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]关于嗜酸粒细胞白血病的白血病细胞的细胞化学染色应为 ( )

糖原染色可呈强阳性

[单选题]补体参与的反应不包括

凝集试验

解析：凝集试验是抗原、抗体发生肉眼可见凝集颗粒的试验，无需补体参加。

[单选题]血小板黏附率减低见于

巨大血小板综合征

解析：血小板黏附率减低见于血管性血友病、巨大血小板综合征、肝硬化、尿毒症、骨髓增生性疾病、血小板抑制剂的使用等。血小板黏附率增高见于高凝状态和血栓性疾病、糖尿病、肾小球肾炎、妊娠高血压症等。巨大血小板综合征GPIb缺乏，血小板计数、血小板形态正常，聚集功能正常，血小板黏附功能减低。CPIb与GPIX形成复合物，是vWF的受体，参与血小板黏附反应，缺乏或减少时黏附功能减低。

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