正确答案: 化疗 放疗 糖皮质激素 干细胞移植 血浆置换 丙种球蛋白
ABCDEF
题目:患者男,57岁。因“双下肢水肿、麻木2年余,腹胀半月余”收住入院。患者2年前无明显诱因下出现双下肢凹陷性水肿、麻木、尿少、行走不便,伴皮肤颜色变黑。半月前出现腹胀加重、尿少、气急。查体:全身皮肤色素沉着,无肝掌及蜘蛛痣,双侧颈后三角可及多个黄豆大小淋巴结,双侧腋下及右侧腹股沟可触及多个黄豆大小淋巴结,质地软,无粘连,活动度可。肝肋下二指,质软,无触痛,脾肋下三指,质韧,无触痛,移动性浊音阳性,双下肢踝关节以下水肿,病理征未引出,四肢肌力、肌张力正常。既往有乙肝小三阳史。
解析:5.POEMS综合征缺乏特效的治疗方法,手术、放疗、化疗、糖皮质激素、干细胞移植、血浆置换及丙种球蛋白等均可酌情使用。专家感悟:POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。常见临床症状有多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病(E)、M蛋白和骨髓异常(M)、皮肤改变(S)等,POEMS综合征虽然临床少见,但具有多脏器损伤的特点,遇到有多脏器系统病变的患者,应考虑到有POEMS综合征可能,争取早期明确诊断、早期治疗,防止多脏器多系统损害的进一步发展。本例患者以腹水为主要症状入院。腹水的常见病因为肝硬化、结核性腹膜炎和恶性肿瘤。患者虽有乙肝病史,但查体未见黄疸、肝掌、蜘蛛痣、肝性脑病及门脉高压体征等表现,影像学检查无肝脏硬化缩小,血清学检查肝功能损伤不明显,故不能用肝硬化性腹水解释。进一步主要考虑由感染、肿瘤原因引起腹水,主要包括腹膜结核、自发性细菌性腹膜炎、恶性肿瘤。但多次行腹水生化、培养、细胞学检查均未见明显异常,无提示感染性腹水、恶性肿瘤的依据。患者多发淋巴结肿大,考虑淋巴结活检可能会提供诊断线索,于是行颈部淋巴结活检。再从整体考虑,患者病变系统包括:神经系统、皮肤病变、脏器肿大(脾脏、淋巴结),为进一步明确诊断,行内分泌系统、M蛋白相关检查,发现患者甲状腺功能、性激素检查、尿轻链蛋白明显异常结合淋巴结病理,故POEMS综合征诊断明确。
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