正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

B

题目：典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿1岁，体重5kg，生后混合喂养，5个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养，近10天来发热，咳嗽，拒食。体检：精神萎靡，反应低下，面色苍白，皮下脂肪消失，皮肤弹性消失，咽充血，两肺细水泡音，血常规：红细胞2．5×1012／L，Hb50g／L。

重度营养不良、肺炎、营养性缺铁性贫血

[单选题]根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案

小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注

[单选题]敌鼠中毒时正确的治疗药物是

维生素K1

解析：D。鼠药(敌鼠)进入机体后，主要通过竞争性抑制，使维生素K的活性减低，阻碍肝脏合成凝血酶原及一些凝血因子，起到抗凝的作用，中毒后除催吐、洗胃、导泻外，立即用维生素K1lOmg肌注，每天2～3次，持续3～5天。

[多选题]引起新生儿“假月经”的内分泌激素不包括

黄体酮

孕三酮

催乳素

生长激素

解析：BCDE。假月经是新生儿期常见的几种特殊生理状态之一。部分女婴出生后 5～7天阴道流出少许血性分泌物，或大量非脓性分泌物，可持续1周。上述现象均由于来自母体的雌激素中断所致。

[单选题]孕母诉：第一胎孕7个月早产，生后两天因呼吸不规则，抽风，诊断为“颅内出血”，经抢救无效死亡；现孕8个月，今日见红入院，担心胎儿又会有生命危险。下列哪项措施对预防无效

胎儿娩出后，按20～30ml／kg静推5％碳酸氢钠

[单选题]关NRDS,错误的是

生后2天出现呼吸困难

[单选题]呆小症

骨龄落后，具有特殊面容

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