正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。

镇静止痉

[单选题]以下哪一条不是抽动症状的共同特点

有节律性

[多选题]小儿重症肺炎时肾上腺皮质激素应用的疗程为()

3~5日

解析：答案：B

[单选题]小儿体液免疫功能不如成人健全，下列正确的是

小儿白细胞吞噬能力较低

[多选题]关于高渗性脱水，正确的是

失水的比例大于失钠

皮肤弹性减轻程度比脱水程度轻

神经系统的症状明显，如高热、烦躁不安、肌张力增高

多见于病程较短的呕吐，腹泻伴高热者

解析：ACDE。高渗性脱水时细胞外液高钠，细胞内液的水转移至细胞外。细胞内液的失水多于细胞外液的失水。

[单选题](73～75题共用备选答案)

高峰失律

解析：B。典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和甦醒期加重。高幅失律 EEG图形对本病诊断有价值。

[单选题]下列哪项不符合胎粪吸入综合征的临床表现

胸廓塌陷

[单选题]对于咯血的诊断，最重要的常规检查是

痰液检查

解析：痰液检查包括肉眼观察和涂片及染色镜检，直接了解出血的性质、原因。血常规、胸部X线片及胸部CT检查均为间接检查法，间接推测咯血量及原因。肺组织活检为侵袭性检查，不作为常规检查。

[多选题]小儿疾病时的病理及病理生理改变有

肺炎链球菌引起的肺炎在小儿为支气管肺炎的病理改变

小儿结核病以原发综合征的改变为主

年长儿的肺炎链球菌引起的肺炎以大叶性肺炎为主

小儿腹泻时易出现脱水及电解质紊乱

解析：ACDE。多见于婴幼儿，特别是3个月以下的小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。

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