正确答案:

苯丙氨酸-4-羟化酶

D

题目:典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

解析:标准答案:D

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]新生儿产热机制主要依靠
  • 棕色脂肪的产热作用

  • 解析:E。新生儿体温调节中枢功能尚不完善,皮下脂肪薄,体表面积相对较大,皮肤表皮角质层差,易散热,早产儿尤甚。寒冷时无寒战反应而靠棕色脂肪化学产热。早产儿棕色脂肪少,产热能力差,寒冷时更易发生低体温。

  • [单选题]此患儿青紫的原因是
  • 血红蛋白被氧化为高铁血红蛋白而致组织缺氧


  • [单选题](67~69题共用备选答案)
  • 法洛四联症

  • 解析:E。法洛四联症心脏大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈“靴形”,即心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,上纵隔较宽,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加,年长儿可因侧支循环形成,肺野呈网状纹理,25%的患儿可见到右位主动脉弓阴影。

  • [单选题]10天新生儿,体重3kg。每天应给予3:1含8%糖牛乳喂养,每日所需的糖牛乳的量为
  • 440ml


  • [单选题]进一步治疗措施
  • 静滴病毒唑+对症处理


  • [单选题]结石的主要成分最可能是
  • 尿酸结石

  • 解析:儿童膀胱结石多由于营养不良性酸中毒使尿酸尿排出过多,并在膀胱内形成结石。儿童结石成分特点就是尿酸结石。

  • [单选题]婴儿室上性心动过速的正确治疗
  • 普罗帕酮(心律平)1~2mg/kg缓慢静注

  • 解析:心律平对折返性心动过速及自律性增高均有效。异搏定为钙通道阻滞剂,适用于1岁以上儿童,未并发心力衰竭者。利多卡因用于室性心律失常。ATP应用于婴儿剂量为3~5mg/次。葡萄糖酸钙可加重心律失常,禁用。

  • [单选题]生长激素完全缺乏
  • GH峰值4ΜG/L


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